Un gran número de enfermedades sistémicas durante su evolución pueden presentar manifestaciones cutáneas, en ocasiones propias de la dolencia, aunque en otras pueden ser el único indicador de la presencia de una enfermedad interna asintomática.
Los síntomas cutáneos más frecuentes en enfermedades sistémicas son el prurito, la púrpura y la paniculitis.
Prurito
El prurito generalizado en ausencia de erupción requiere la investigación y exclusión de una enfermedad sistémica subyacente. El rascado continuo puede generar excoriaciones, sobreinfecciones y lesiones crónicas.
Las enfermedades que pueden manifestarse con prurito son:
Enfermedad renal crónica: El prurito es uno de los síntomas cutáneos más característicos y molestos de la insuficiencia renal crónica. Su prevalencia varía entre el 20 y el 90%. El prurito se ha asociado al hiperparatiroidismo secundario, a la xerosis (sequedad), al aumento de los niveles en sangre de urea, magnesio, calcio, fosfato de aluminio, histamina, hipervitaminosis A y a la anemia por deficiencia de hierro. El tratamiento es difícil, no responde a los antihistamínicos, ni a los corticoesteroides sistémicos.
Colestasis: El prurito es el síntoma más frecuente y se puede acompañar de lesiones de urticaria aguda o crónica, liquen plano o porfiria cutánea tarda. Suele ser intenso y generalizado. La causa es el aumento de los ácidos biliares, y se puede presentar sin ictericia. Por este mecanismo se produce el prurito gestacional.
Alteraciones endocrinas y metabólicas: El prurito es frecuente tanto en el hipertiroidismo como en el hipotiroidismo, en el hiperparatiroidismo y en pacientes con diabetes.
Alteraciones hematológicas: El prurito puede estar presente en pacientes con anemia ferropénica, síndromes mieloproliferativos y linfomas (linfoma de Hodgkin, linfoma cutáneo de células T).
Púrpuras
Se producen por extravasación hemática hacia la piel, pero, a diferencia del eritema, la lesión no desaparece por vitropresión. Pueden manifestarse con púrpura:
Vasculitis: Inflamación de los vasos sanguíneos, cuyo signo cutáneo más característico es la púrpura palpable. En cualquier persona que presente una vasculitis cutánea debe descartarse su origen sistémico, ya que el signo puede tener implicancias más serias. Las causas mas frecuentes de vasculitis cutáneas son: infecciones bacterianas, virales o por micobacterias; enfermedades del tejido conectivo (como lupus, artritis reumatoidea, etc); malignidades y drogas (antibióticos, antidepresivos).
Paniculitis
Las paniculitis o hipodermitis son un amplio y heterogéneo grupo de enfermedades caracterizadas por la presencia de nódulos subcutáneos inflamatorios localizados habitualmente en miembros inferiores.
Se manifiesta con paniculitis:
Eritema nodoso: Son nódulos eritematosos, dolorosos, que se distribuyen principalmente en miembros inferiores, desde la rodilla hacia abajo. La presencia de esta patología obliga a investigar patología asociada. Las causas más frecuentes son por medicamentos o infecciones estreptocócicas, siguiendo infecciones por yersinia y por salmonella, colagenopatías, tuberculosis, enfermedad por arañazo de gato, enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, sarcoidosis, linfomas, embarazo, etc.
Otras causas de paniculitis son: eritema nodoso leproso, necrosis grasa subcutánea; necrobiosis lipoidica y granuloma anular; paniculitis lúpica y dermatomiositis.
Además de estas tres manifestaciones cutáneas, existen otras que son frecuentes, clásicas e importantes en distintas enfermedades sistémicas:
Enfermedades cardiovasculares y piel
Síndrome de Ehlers-Danlos: Es una alteración del tejido conectivo de herencia autosómica recesiva, dominante o ligada al X. Hay un aumento en la elasticidad de la piel y gran laxitud articular, tendencia a formar hematomas por alteración en vasos sanguíneos, seudotumores, y defectos oculares. Las principales alteraciones cardiovasculares descritas son insuficiencia de la válvula mitral y debilidad de vasos sanguíneos de gran calibre.
Cutis laxa: Trastorno del tejido conectivo que se caracteriza por piel no elástica, que cuelga formando pliegues, diferente al síndrome de Ehlers-Danlos donde la piel se estira y vuelve a su posición. En lo que respecta a las anomalías cardiovasculares, presentan: estenosis periféricas de arterias pulmonares y dilataciones aneurismáticas, dilataciones y tortuosidades de carótidas, arterias vertebrales y dilatación de raíz aórtica, entre otras.
Síndrome LEOPARD: Patología hereditaria que se caracteriza por alteraciones cutáneas, cardíacas, auditivas y genitales. Sus manifestaciones clínicas son: léntigos, alteraciones cardíacas, hipertelorismo ocular, estenosis pulmonar, alteraciones genitales, retraso del crecimiento y sordera.
Enfermedad de Kawasaki: Se da en la infancia; se puede presentar con fiebre prolongada, inyección conjuntival, adenopatías cervicales, placas eritematosas y edema de manos y pies, con posterior descamación. Puede producir una inflamación de los vasos sanguíneos, especialmente las arterias coronarias, con aneurismas, trombosis y hasta muerte súbita.
Fiebre reumática: Enfermedad inflamatoria producida por la respuesta del sistema inmune a los antígenos de la bacteria estreptococo beta hemolítico del grupo A, a partir de las dos o tres semanas de tener una angina por esta bacteria. A nivel cutáneo puede debutar con eritema marginado (erupción serpentiginosa) o nódulos subcutáneos, los que también se pueden presentar en el transcurso de la enfermedad.
Pseudoxantoma elástico: Es un trastorno hereditario poco común del tejido conectivo, que se caracteriza por lesiones cutáneas, oculares y cardiológicas originadas por fragmentación y calcificación de las fibras elásticas. En la piel se pueden observar pápulas amarillentas que confluyen formando placas con aspecto de empedrado o piel de naranja en cara lateral del cuello y áreas de flexión. Con el tiempo, la piel de las zonas afectadas puede tornarse laxa y blanda. A nivel ocular presentan estrías vasculares, hemorragia y frecuente pérdida paulatina de la visión. En el aparato cardiovascular pueden presentar enfermedad coronaria, hemorragias intestinales y cerebrales, debilidad o falta de pulsos periféricos.
Enfermedades pulmonares y piel
Sarcoidosis: Es un proceso granulomatoso multisistémico de causa desconocida. Se asocia con linfomas que pueden desarrollarse años después de la sarcoidosis. Frecuentemente se presenta con adenopatía hiliar bilateral, infiltración pulmonar, lesiones oculares y hepáticas. La afectación dérmica inespecífica más frecuente es el eritema nodoso. Las lesiones específicas de sarcoidosis cutáneas se dividen en a) formas clásicas (pápulas, nódulos, o placas persistentes sobre todo en dorso de manos) y b) formas infrecuentes (sarcoidosis sobre cicatrices, formas ulcerosas, compromisos ungueales, formas eritrodérmicas, mucosas, alopecias, lesiones psoriasiformes, etc.).
Enfermedades del tejido conectivo y la piel
Las enfermedades del tejido conectivo que más interesan por su frecuencia son;
Lupus eritematoso sistémico: Enfermedad crónica, autoinmune, que puede afectar la piel, las articulaciones, los riñones, los pulmones y el sistema nervioso. En la piel puede aparecer, eritema en mejillas, exantema discoide (lesiones eritematosas sobreelevadas, con contorno irregular, y en el centro curación con descamación, atrofia y cicatrización), fotosensibilidad, úlceras orales, entre otras.
Esclerodermia: Es un grupo de enfermedades que causa un crecimiento anormal del tejido conectivo. Puede afectar únicamente a la piel, o también a los vasos sanguíneos y órganos internos. En piel puede aparecer: calcinosis, fenómeno de Raynaud, esclerodactilia, microstomía, discromía moteada, hipercromías e hipocromías, telangiectasias, cicatrices puntiformes de los pulpejos (infartos cutáneos de dimensión reducida).
Dermatomiositis: Enfermedad inflamatoria del tejido conectivo, caracterizada por una inflamación de los músculos y la piel. Entre las manifestaciones cutáneas se encuentran: el eritema heliotropo (de color violáceo en párpados), pápulas de Gottron (pápulas violáceas y descamativas sobre prominencias óseas, en especial en manos), fotosensibilidad, poiquilodermia (atrofia de la piel de las zonas laterales del cuello y el escote), alteraciones ungueales, calcinosis y alopecia.
Enfermedades metabólicas - nutricionales y la piel
Alteraciones nutricionales: El escorbuto (déficit de vitamina C), causa hiperqueratosis folicular, encías edematizadas e hipertróficas y fragilidad capilar. La pelagra (déficit de vitamina B3), se manifiesta con dermatitis, diarrea y demencia, fototoxicidad con eritema y prurito. La acrodermatitis enteropática (déficit de zinc), presenta dermatitis eritematovesiculosa, diarrea, alopecia y fragilidad ungueal.
Gota: Se trata de una alteración del metabolismo de las purinas. Los ataques recurrentes llegan a la fase crónica, con tofos (depósitos de cristales de uratos). Su ubicación más frecuente es en orejas, codos y dedos. Son nódulos rosados que pueden ulcerarse y drenar material blanco tiza.
Alteración en el metabolismo de los lípidos: Cuando hay alteración del metabolismo de los lípidos se genera una dislipoproteinemia que se expresa en la piel por la presencia de xantomas, que son elevaciones cutáneas amarillentas o rojizas, puntiformes o en placas de tamaño variable, de forma por lo general redondeada y con límites casi siempre precisos.
Amiloidosis: Esta enfermedad resulta del depósito extracelular de proteínas fibrilares amiloides y de la proteína componente amiloide P en los tejidos corporales. En su expresión puede ser sistémica u órganolimitada (cutánea primaria). En piel se presenta como pápulas, nódulos y placas, lisos y brillantes del color piel normal o amarillentos, o con aspecto hemorrágico y asintomático. Se localizan en párpados, región retroauricular, cuello, axilas, cara, labios, ombligo y región inguinal y anogenital. En la amiloidosis cutánea primaria, la forma más frecuente es en máculas.
Porfirias: Las porfirias son trastornos hereditarios o adquiridos de enzimas específicas que intervienen en la vía de biosíntesis del grupo hemo (forma parte de la hemoglobina). La sensibilidad aumentada de la piel al sol es patognomónica; se debe al exceso de porfirinas y a la estimulación producida por rayos ultravioletas de mayor longitud de onda, que provocan daño celular, cicatrices y deformidad.
Bibliografía:
Bussy RF, et al. Manifestaciones cutáneas de enfermedades sistémicas. Rev. Med. Rosario 79: 78-89, 2013.
Sáenz de Santa María ML. Manifestaciones Cutáneas de las Enfermedades Sistémicas. Rev. Med. Clin. Condes. 22 (6) 749-756, 2011.
Turrión Merino L, et al. Manifestaciones cutáneas de enfermedades sistémicas, endocrinológicas y paraneoplásicas. Medicine. 2014;11(47):2783-90.
Bolognia JL, Braverman IM. Manifestaciones cutáneas de enfermedades internas. Harrison Compendio de medicina interna 16ª, 48 – 296.