Enfermedades endocrinológicas y piel
Diabetes: La diabetes (DBT) puede determinar en la piel una multiplicidad de cuadros dermatológicos, fundamentalmente a través de la microangiopatía (estado alterado de los pequeños vasos sanguíneos) que la caracteriza. Más información en Nota Diabetes.
Tiroides: Puede aparecer alopecía difusa o prurito sin lesiones (donde la manifestación cutánea es causada por la enfermedad tiroidea); o también pueden aparecer porque existe una asociación de la dermatosis del paciente (por ejemplo, vitiligo, alopecía areata, onicolisis) con enfermedades de la tiroides.
En el hipotiroidismo puede encontrarse piel fría, pálida, rugosa y seca. Alopecia difusa del cuero cabelludo, pelo seco y uñas quebradizas. Lenta cicatrización de heridas y tendencia a las infecciones, entre otras manifestaciones.
El hipertiroidismo se relaciona con piel lisa, caliente y humeda. Eritema palmar, alteración de las uñas, cabello fino y quebradizo, alopecia difusa, entre otras lesiones de piel.
Suprarrenales: Las manifestaciones cutáneas de la deficiencia de cortisol son: la hiperpigmentación, que es muy característica, sobre todo de sitios cubiertos, como aréolas mamarias y genitales, y en zonas de presión de la ropa, surcos palmares y mucosa bucal. Además, disminución del vello axilar y pubiano, y calcificación del pabellón auricular. Se puede asociar a vitiligo en un 15% de casos. Las manifestaciones por exceso de cortisol (enfermedad de Cushing) son: aumento del depósito de tejido adiposo en cara (cara de “luna llena”), y parte superior de la espalda (giba de búfalo), alopecia de tipo androgénica, estrías atróficas, fragilidad vascular y acné.
Enfermedades hepáticas y piel
Las funciones del hígado tienen una íntima relación con el normal funcionamiento de la piel, y sus desórdenes presentan con frecuencia alteraciones cutáneas precoces. Las más frecuentes son:
Prurito, que se presenta en casos de hepatitis y en síndromes obstructivos de las vías biliares.
Lesiones vasculíticas, como nódulos purpúricos, fenómeno de Raynaud y ampollas de contenido hemático.
Lesiones vasculares crónicas, como angiomas estelares (punto rojo del que irradian finas arborizaciones telangiectásicas) y eritema palmar, que son signos de insuficiencia hepática.
Además, pueden presentar lesiones papulosas, hiperpigmentaciones, lesiones ulceradas y xantomas (lesiones amarillentas por depósitos de lípidos).
Enfermedades gastrointestinales y piel
Los hallazgos cutáneos muchas veces son la clave para realizar un diagnóstico de los trastornos gastrointestinales y de sus complicaciones.
Síndrome de Gardner: El síndrome de Gardner es una variante de poliposis familiar. Pueden presentar hallazgos cutáneos como tumores cutáneos o quistes epidérmicos de inclusión. Los quistes pueden aparecer en cualquier parte y pueden presentarse antes que los pólipos intestinales. Estos quistes son generalmente asintomáticos, pero pueden causar prurito, inflamarse y romperse.
Síndrome de Peutz-Jeghers: Es una enfermedad autosómica dominante. Dentro de sus manifestaciones clínicas podemos encontrar máculas hiperpigmentadas que suelen aparecer en la primera infancia y se localizan en dedos, palmas, plantas, labios, mucosa bucal, lengua y regiones perioral, periorbital y perinasal. Se asocia con múltiples pólipos hamartomatosos gastrointestinales.
Enfermedad inflamatoria intestinal (EII): Son una serie de enfermedades crónicas del tracto digestivo caracterizadas por la aparición de inflamación. Las dos entidades más comunes en este grupo son la colitis ulcerosa (CU) y la enfermedad de Crohn (EC).
Las manifestaciones cutáneas son frecuentes e incapacitantes con una incidencia del 9 al 23%. Las más frecuentes son fisuras y fístulas (más frecuentes en EC en la región perianal) y estomatitis aftosa (úlceras redondas u ovales dolorosas y recurrentes sobre la mucosa bucal), que se observa en un 10% de pacientes con EII. Pueden aparecer también eritema nodoso, pioderma gangrenoso, vasculitis o poliartritis nodosa.
Síndrome de Rendu-Osler: Enfermedad autosómica dominante, se presenta con telangiectasias en las mucosas (lengua, labios, mucosa nasal, esclerótica), en la piel (orejas, cara y pulpejos) y en las uñas. Puede comprometer órganos internos y presentar sangrado nasal recurrente, hemorragia gastrointestinal (más frecuentemente a nivel del estómago y porción superior del duodeno) y convulsiones.
Dermatitis herpetiforme y enfermedad celíaca: La enfermedad celíaca consiste en una intolerancia a las proteínas del gluten que cursa con una atrofia severa de la mucosa del intestino delgado superior. Se han descrito numerosas asociaciones con otras patologías, muchas con base inmunológica, como dermatitis herpetiforme (considerada realmente como la enfermedad celíaca de la piel), déficit selectivo de IgA, diabetes mellitus tipo I o tiroiditis y hepatitis autoinmune, entre otras. La dermatitis herpetiforme es una enfermedad autoinmune ampollar subepidérmica caracterizada por una erupción pápulovesiculosa y pruriginosa distribuida en miembros superiores e inferiores y región sacra, aunque en ocasiones pueden comprometer casi todo el tegumento. La patogénesis de la enfermedad aún es desconocida y se ha considerado que se trata de una enfermedad mediada por complejos inmunes tipo IgA. Una dieta libre de gluten cura al paciente.
Enfermedad renal crónica y piel
Una amplia variedad de enfermedades de la piel se manifiestan en pacientes con insuficiencia renal crónica. Las manifestaciones cutáneas más frecuentes en estos pacientes son:
Hiperpigmentación cutánea difusa; se atribuye al aumento de la melanina en la capa basal y dermis superficial debido a una insuficiencia renal en la excreción de la hormona estimulante de melanocitos beta.
Palidez; debido a la anemia de la insuficiencia renal crónica.
Xerosis; es frecuente y favorece el desarrollo del prurito.
Prurito; es muy frecuente, se lo ha asociado al hiperparatiroidismo secundario, a la xerosis, al aumento de niveles en sangre de magnesio, calcio, fosfato de aluminio, histamina, hipervitaminosis A y también a la anemia por déficit de hierro.
Dermatosis perforantes adquiridas (pápulas o nódulos con centro hiperqueratósico); son distintas dermatosis en las cuales la característica en común es la eliminación transepidérmica de sustancias dérmicas alteradas.
Púrpuras y hematomas; por aumento de la fragilidad capilar, función anormal de las plaquetas, defectos en la coagulación o uso de heparina durante la diálisis.
Cambios en las uñas; por ejemplo, coiloniquia (son anormalmente delgadas, perdiendo su convexidad, pudiendo llegar a ser planas o incluso cóncavas), ausencia de lúnula, hiperqueratosis subungueal, onicólisis, y hemorragias en astillas.
Anomalías del pelo; como escaso vello corporal, y alopecia difusa con el cabello seco y sin brillo.
Cambios en la mucosa oral; macroglosia (lengua grande), xerostomía (sequedad de la boca), edema, enrojecimiento y úlceras en mucosa oral, y queilitis angular (inflamación de la comisura labial).
Porfiria cutánea tarda; se presenta con ampollas en dorso de manos y pies, a veces en cara, acompañadas de hiperpigmentación e hipertricosis, es frecuente la sobreinfección de las lesiones.
Infecciones bacterianas, virales y fúngicas; como onicomicosis, pitiriasis versicolor y pie de atleta son infecciones fúngicas frecuentes. También infecciones virales como verrugas vulgares, herpes simple y herpes zoster. Las infecciones bacterianas son más frecuentes en personas con insuficiencia renal y diabetes.
Enfermedades del sistema nervioso central y piel
Las enfermedades que afectan simultáneamente a la piel y al SNC son muy numerosas y de origen muy diverso. Se denominan enfermedades neurocutáneas, y se explican por el origen embrionario común de la piel y del SNC a partir del ectodermo embrionario.
Neurofibromatosis tipo I: Enfermedad genética que se transmite de forma autosómica dominante. Existe gran diversidad de manifestaciones cutáneas y extracutáneas. En la piel produce manchas café con leche (presentes desde el nacimiento), pseudoefélides axilares y/o inguinales, y neurofibromas. A nivel del SNC se desarrollan tumores (glioma óptico, astrocitomas y schwanomas), que pueden degenerar en el 5-10% de los casos. Son típicos los nódulos de Lish del iris, presentes en más del 90% de los pacientes mayores de seis años. Existen también lesiones óseas características como la displasia ala del esfenoides o el adelgazamiento de la cortical de los huesos largos.
Esclerosis tuberosa: Síndrome neurocutáneo con herencia autosómica dominante. Generalmente el síndrome se manifiesta antes de los 5 años de vida, pero puede permanecer latente hasta la adolescencia.
Dentro de las principales características clínicas dermatológicas: Angiofibromas faciales (pápulas rojizas), placa fibrosa de la frente, máculas hipomelanóticas lanceoladas, placa en piel de Zapa, fibromas periungueales o tumores de Koenen, y manchas café con leche. La afectación neurológica consiste en déficit mental, epilepsia, calcificaciones del SNC (hamartomas calcificados) y gliomas de la retina y del nervio óptico. También se observan quistes y angiolipomas renales y rabdomiomas cardíacos.
Síndrome de Sturge-Weber: Asociación de nevus flameus o mancha “en vino de Oporto” facial, unilateral, en el territorio de la rama oftálmica del trigémino. Se asocia a angiomas leptomeningeos ipsilaterales que dan lugar a calcificaciones craneales responsables de alteraciones neurológicas. La lesión es una malformación vascular que consiste en un número excesivo de capilares dilatados, bien delimitados a la dermis.
Incontinencia Pigmenti: Síndrome neurocutáneo autosómico dominante ligado al cromosoma X, predomina en mujeres (95%). Presenta lesiones cutáneas que siguen las líneas de Blaschko (son líneas cutáneas invisibles en condiciones normales que se manifiestan en presencia de algunas enfermedades). Clínicamente se presenta en 4 etapas evolutivas que se suceden o superponen, pueden desarrollarse in útero, y no siempre ocurren todas.
- Etapa I, inflamatoria/vesicular: Vesículas y pústulas de distribución lineal siguiendo las líneas de Blaschko, extremidades y tronco. No afecta cara, sí cuero cabelludo.
- Etapa II, verrucosa: Generalmente en los primeros meses de vida. Lesiones verrucosas y placas hiperqueratósicas de distribución lineal, habitualmente en las extremidades.
- Etapa III, hiperpigmentada: Lesiones color café́ azulado de distribución lineal o espiral en tronco, extremidades, axilas o región pectoral.
- Etapa IV, hipopigmentada/atrófica: Áreas hipopigmentadas más frecuentes en extremidades. Se asocia alopecia cicatricial, agenesia de cejas y pestañas y onicodistrofia. Las lesiones cutáneas desaparecen hacia la adolescencia.
Dentro de las manifestaciones extracutáneas de la Incontinencia Pigmenti destacan: ausencia de pelo y glándulas sudoríparas, desarrollo asimétrico de las mamas, anomalías dentales, distrofia ungueal, anomalías vasculares retinianas, retraso mental y convulsiones.
Bibliografía:
Bussy RF, et al. Manifestaciones cutáneas de enfermedades sistémicas. Rev. Med. Rosario 79: 78-89, 2013.
Sáenz de Santa María ML. Manifestaciones Cutáneas de las Enfermedades Sistémicas. Rev. Med. Clin. Condes. 22 (6) 749-756, 2011.
Turrión Merino L, et al. Manifestaciones cutáneas de enfermedades sistémicas, endocrinológicas y paraneoplásicas. Medicine. 2014;11(47):2783-90.
Bolognia JL, Braverman IM. Manifestaciones cutáneas de enfermedades internas. Harrison Compendio de medicina interna 16ª, 48 – 296.